Zum Nachdenken ...

 

Myotonie

.

.

ÜBERSICHT

Myotonia congenita

- Typ Thomsen

- Typ Becker

 

 

 

 

Paramyotonia congenita (Eulenburg-Syndrom)

 

 

 

 

Progressive Muskeldystrophie

 

 

Zum Vergleich:

Progressive Bulbärparalyse

Pseudobulbärparalyse

 

Myotonische Dystrophie

(Curschmann-Steinert-Batten-Syndrom)

 

Stiff-man-Syndrom

Vergleich:

Parkinson-Syndrom und Stiff-man-Syndrom

 

 

Periodische hyperkaliämische Lähmung

 

 

Der Vollständigkeit halber:

Periodische hypokaliämische Lähmung

 

Zum Vergleich:

Lähmung, myoplegische

Bartter-Syndrom

 

Differentialdiagnose:

- Paramyotonia congenita

- Progressive Muskeldystrophie

- Stiff-man-Syndrom

- Myotonische Dystrophie

 

 

Differentialdiagnose:

- Myotonia congenita

- Periodische hyperkaliämische Lähmung

 

 

Differentialdiagnose:

- Myotonische Dystrophie

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Differentialdiagnose:

Neuromyotonie

 

 

 

Differentialdiagnose:

- Psychogene Lähmung

- Narkolepsie bzw. Wachanfall

 

 

 

Definition Myotonie:

Tonischer Krampf der Muskulatur.

 

Unterscheidung -

Klonische und tonische Krämpfe ...

.

.

Klonische Krämpfe:

 

Rasch aufeinanderfolgende kurzdauernde rhythmische Zuckungen.

 

Tonische Krämpfe:

 

Länger andauernde und intensivere Kontraktionen (Muskelzusammenziehungen).

 

VORKOMMEN z. B. bei Tetanie und Tetanus.

 

Tonisch-klonische Krämpfe:

 

Schüttelkrämpfe (Konvulsionen).

 

VORKOMMEN bei:

Epilepsie (Grand mal-Anfall)

Eklampsie (Krämpfe im Verlauf einer schweren Präeklampsie*)

Urämie (Harnvergiftung; terminale Niereninsuffizienz)

Entzugssyndrom

Als psychogene Krämpfe bei Neurosen.

 

* Frühere Bezeichnung: Schwangerschaftstoxikose.

Vgl. dazu auch Anmerkung zu Frances Tustin bei Spurenelemente – Eisen

 

 

-> Siehe dazu auch: Diskussionsseite – Epileptoide Krankheiten, Migrälepsie; Fragen, Fragen, Fragen - Epilepsie; Glossar – cAMP/cGMP (Tetanie); Gedankensplitter – Psychosen und Neurosen etc.

 

 

Myotonia congenita

 

Die Myotonia congenita hat Bezug zum Chlorid-Kanal in der Skelettmuskulatur.

 

Zwei Formen:

.

.

1. Typ Thomsen

Zeigt sich i. d. R. im frühen Kindesalter durch eine Muskelverspannung an Kiefer und im Bereich des Schultergürtels.

 

2. Typ Becker

Zeigt sich zwischen dem 3. und 30. Lebensjahr.

Die Symptome sind meist ausgeprägter als bei Typ1, und zusätzlich besteht eine Muskelhypertrophie (Muskelvergrößerung), insb. an den Beinen.

 

 

 

Zum Nachdenken ...

„Therapie: evtl. Dauertherapie mit ...“

Hier werden v. a. Epilepsiemittel angegeben.

[Pschyrembel 2007]

 

Differentialdiagnose:

Paramyotonia congenita

Progressive Muskeldystrophie

Stiff-man-Syndrom

Myotonische Dystrophie

 

 

Paramyotonia congenita

Syn. Eulenburg-Syndrom, Myotonia congenita intermittens

 

Die Paramyotonia congenita hat Bezug zum Natrium-Kanal.

 

Sie zeigt sich durch eine Muskelstarre mit nachfolgender Erschlaffung (Parese), v. a. der Gesichts- und Handmuskulatur. Sie tritt besonders auf bei körperlicher Anstrengung oder durch Kälte(exposition).

 

Differentialdiagnose:

Myotonia congenita

Periodische hyperkaliämische Lähmung

 

 

Progressive Muskeldystrophie

 

[Definition Dystrophie:

Krankhafte (pathologische) Veränderungen von Zellen, Geweben und Organen - aufgrund unterschiedlicher Ursachen – und verbunden mit schweren Funktionsstörungen.]

 

Es gibt verschiedene Formen mit jeweils unterschiedlichen klinischen Erscheinungen.

Das Muskelgewebe ist pathologisch verändert, und es kommt zu Funktionseinschränkungen.

 

SYMPTOME:

Die Symptome reichen von Muskelschwäche - z. B. im Becken- oder Schultergürtel, in den Oberarm- und Beinmuskeln - bis hin zu Gehunfähigkeit oder unsicherem Gang, fehlenden Reflexen und Gelenksteife (Gelenkkontrakturen).

Auch der Herzmuskel kann betroffen sein (Kardiomyopathie).

 

Differentialdiagnose:

Myotonische Dystrophie

 

Zu den progressiven Muskeldystrophien gehören u. a.:

.

.

 

Jeweiliger Beginn (Manifestation) und wichtige SYMPTOME:

 

Duchenne-Muskeldystrophie

2. – 5. Lebensjahr.

 

Beginn im Beckengürtel

Schwierigkeiten beim Aufrichten des Körpers (sog. Gowers-Manöver; s. u.)

Pseudohypertrophie*, bes. der Wadenmuskulatur Herzmuskelbeteiligung (Kardiomyopathie)

Skoliose (Krümmung der Wirbelsäule)

Zunehmende Ateminsuffizienz

 

* Eine Pseudohypertrophie ist eine scheinbare Hypertrophie (Vergrößerung) durch Vermehrung des interstitiellen Gewebes (→ enthält Bindegewebe, Gefäße und Nerven) oder durch vermehrte Einlagerung von Fett.

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Fettstoffwechsel; Glossar – Bindegewebe, Biotransformation, Nervenzellen etc.

 

Häufigste Form. Vorkommen (nahezu) ausschließlich bei Männern!

 

- Vgl. u.: Progressive Bulbärparalyse (Duchenne-Krankheit) -

 

Becker-Muskeldystrophie

5. – 25. Lebensjahr.

 

Symptome ähnlich wie bei Duchenne-Muskeldystrophie, evtl. mit schwerer Herzmuskelbeteiligung (Kardiomyopathie).

 

URSACHE:

Mangel an Dystrophin (= Protein des Zytoskeletts an der inneren Schicht der Zellmembran).

 

Zum Weiterlesen ...

„Dystrophin ist ein Protein in Wirbeltieren, das in der Muskelfasermembran (Sarkolemm) vorkommt.“

[http://de.wikipedia.org/wiki/Dystrophin]

http://en.wikipedia.org/wiki/Dystrophin

 

Und zum Weiterlesen ...

Interaction of muscle and brain sodium channels [Natrium-Kanälen] with multiple members of the syntrophin family of dystrophin-associated proteins

[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9412493]

 

-> Siehe dazu auch: Glossar – Bindegewebe, Fibrillen, Zellorganellen; Zum Nachdenken – Myasthenie; Gedankensplitter – Bulbus olfactorius (Kreatinkinase) etc.

 

Kongenitale Muskeldystrophien

(Abk. CMD)

Frühkindliche Erkrankungen mit Muskelschwäche und Dystrophie der Muskulatur, oft mit starker Wucherung (Proliferation) des Fett- oder Bindegewebes.

 

Zusätzlich:

ZNS-Veränderungen, z. T. Augenveränderungen

 

[ZNS = Zentrales Nervensystem; dazu gehören Gehirn und Rückenmark.]

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Fettstoffwechsel; Glossar – Bindegewebe, Biotransformation etc.

 

Emery-Dreifuß-Muskeldystrophie

6. – 19. Lebensjahr.

 

Zunehmende Muskelschwäche (Oberarm- und Beinmuskulatur)

Frühe Kontrakturen (bes. des Ellenbogens)

Kardiomyopathie (Herzmuskelbeteiligung)

Hypoventilation mit Hyperkapnie

 

[Kontraktur = dauerhafte Verkürzung eines Muskels.

Hypoventilation = Minderbelüftung in den Lungenbläschen.

Hyperkapnie = Erhöhung des arteriellen CO2-Partialdrucks.]

 

URSACHE:

Mangel an Emerin (= Protein in der nukleären Membran [Membran des Zellkerns], insb. in Muskelzellen).

 

Zum Weiterlesen ...

„Emerin stellt eine Verbindung zwischen der Lamina* und der Kernhülle her.“

[http://de.wikipedia.org/wiki/Emerin]

 

* Lamina = Blatt, dünne Platte, Schicht – z. B.:

  • Lamina affixa = dünner, den Thalamus überkleidender Teil der Endhirnwandung des Seitenventrikels (1. und 2. Hirnventrikel)
  • Laminae albae = vom Marklager des Kleinhirns in die Rinde ziehende Markblätter
  • Lamina basalis = Basalmembran (s. u.)
  • Lamina basilaris = Basilarmembran: Bindegewebsplatte im Labyrinth im Innenohr; trägt das Corti-Organ (Sinnesepithel der Gehörschnecke)
  • Lamina choroidocapillaris = Kapillarnetz in der Choroidea (Aderhaut des Auges); dient der Ernährung der angrenzenden Netzhautschichten
  • Laminae medullares thalami = dünne Blätter weißer Substanz (Substantia alba), die die Thalamuskerne unvollständig trennen
  • Lamina medullaris medialis = Marklamelle innerhalb des Globus pallidus (Pallidum: Teil des extrapyramidalen Systems)

[Pschyrembel]

 

“Emerin is a serine-rich nuclear membrane protein and a member of the nuclear lamina-associated protein family.”

[http://en.wikipedia.org/wiki/Emerin]

 

Zur Erinnerung ...

Die Aminosäure Serin wird u. a. benötigt zur Biosynthese von Sphingosin, Colamin, Cholin und der Kephaline.

  • Sphingosin ist Bestandteil der Sphingolipide (= Membranlipide mit dem Grundkörper Ceramid).
  • Cholin ist Bestandteil von Acetylcholin, Lecithin u. a. Phospholipiden.
  • Kephaline sind Membranlipide, die bes. häufig im Myelin* vorkommen.

* Myelin = isolierende Schicht der markhaltigen Nervenfasern (Substantia alba). Nach dem Gehalt an Myelin erfolgt die Einteilung der Nervenfasern in markhaltig und marklos - und damit die Nervenleitgeschwindigkeit. Mark -> englisch: Medulla.

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Acetylcholin, Biosynthese von Sphingosin; Vestibularapparat; Wunderwerk Gehirn; Glossar – Nervenzellen (und Myelin), Zellorganellen (Zytoskelette, Intermediärfilamente); Zum Nachdenken – Cholin etc.

 

Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie

(Abk. FSHD)

Meist 2. Lebensjahrzehnt.

 

Beginnt mit Schwäche der Muskulatur im Gesichtsbereich (Facies myopathica, Tapirlippe), im Schultergürtel und in den Oberarmen; meist asymmetrisch.

 

[Facies myopathica = sog. ‚Sphinxgesicht’ mit ausdruckslosen Gesichtszügen.

Tapirlippe = Bezeichnung für die Vorstülpung der Lippen als Symptom bei progressiven Muskeldystrophien.]

 

Okulopharyngeale Muskeldystrophie

5. – 6. Lebensjahrzehnt, vereinzelt auch im Kindesalter.

 

Anfangs Ptosis (= Herabhängen des Oberlids), z. T. auch Augenmuskellähmungen und Schluckbeschwerden.

Im weiteren Verlauf Schwäche von Skelettmuskeln.

 

-> Siehe dazu auch: Hirnnerven; Glossar – Fossa cranii etc.

 

 

 

Gowers-Manöver ...

Siehe dazu bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Gowers_Man%C3%B6ver (bzw. Gowers-Zeichen)

 

Und zum Weiterlesen bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Muskeldystrophie

http://en.wikipedia.org/wiki/Muscular_dystrophy

http://en.wikipedia.org/wiki/Laminin

http://en.wikipedia.org/wiki/Muscle-eye-brain_disease

 

Und zum Nachdenken -

Entactin ...

  • „Entactin, syn. Nidogen; Glykoprotein, das mit der Aminosäuresequenz RDG an Laminin bindet; biologisch wichtig zur Zelladhäsion.“

[Quelle: Pschyrembel 2007]

  • „Die RGD-Sequenz ist eine Aminosäuresequenz aus den drei L-Aminosäuren Arginin, Glycin und Asparaginsäure, kurz Arg-Gly-Asp, oder im Einbuchstabencode RGD.“

[Quelle: http://de.wikipedia.org/wiki/RGD-Sequenz]

 

Zur Erinnerung ...

.

.

Laminin

Laminine sind Glykoproteine der extrazellulären Matrix (syn. Interzellularsubstanz, Knochenmatrix).

 

Zur Erinnerung –

Definition ‚extrazelluläre Matrix’ ...

  • „Struktur, die den Zwischenraum zwischen Zellen ausfüllt; bei Bindegewebe, Knorpel und Knochengewebe besonders ausgeprägt und eigentlicher Funktionsträger.“ [Pschyrembel]

 

VORKOMMEN:

Laminine sind Hauptbestandteil von Basalmembranen (engl.: basement membranes, basal membranes).

 

DEFINITION Basalmembran (lt. Pschyrembel) ...

 

1. Histologisch:

... Häutchen als Grenzfläche zwischen Epithelien oder Endothelien und Bindegewebe (Grundhäutchen); elektronenmikroskopisch in 2-3 Schichten geteilt; Aufbau v. a. aus Kollagen (Typ IV), Glykoproteinen (Laminin, Fibronektin, Entaktin) und sauren Proteoglykanen (Heparansulfat).

 

2. Ophtalmologisch:

Lamina basalis; spezialisierte, besonders dicke Membranen im Bulbus oculi [Augapfel] ...

a) Basalmembran des Hornhautendothels,

b) der Linsenkapsel als Basalmembran des Linsenepithels,

c) Teile der Bruch-Membran (Lamina basalis der Choroidea)

 

[Zur Erinnerung ...

  • Epithelgewebe bedeckt innere oder äußere Körperoberflächen; Funktion: Schutz, Stoffaustausch, Reizaufnahme.
  • Endothel ist einschichtiges Plattenepithel als Innenauskleidung der Gefäße (Blut- und Lymphgefäße).
  • Die Bruch-Membran ist die innerste Schicht der Choroidea (= Aderhaut des Auges) an der Grenze zum Pigmentepithel der Retina (= Netzhaut des Auges).
  • Die Retina besteht aus einem lichtempfindlichen und einem blinden Teil.
  • Die Choroidea reicht vom Sehnervaustritt bis zur Ora serrata der Retina.
  • Die Ora serrata retinae ist die gezackte Grenze zwischen dem lichtempfindlichen und dem lichtunempfindlichen Teil der Retina.
  • Sehnerv = Nervus opticus (II. Hirnnerv).

 

Und zur Erinnerung ...

In der Gegend der Sella turcica vor dem Infundibulum (Hypophysenstiel) vereinigen sich die beiden Nervi optici und werden jeweils als Tractus opticus nach hinten fortgeführt. Die nasalen (‚nasenwärts gelegenen’) Retinafasern werden gekreuzt, die temporalen (‚schläfenwärts gelegenen’) Fasern bleiben ungekreuzt.

  • Die Hypophyse ist über den Hypophysenstiel mit dem Boden des 3. Hirnventrikels verbunden. Dieser geht durch den Aqueductus mesencephali über in den 4. Hirnventrikel.
  • Der 4. Hirnventrikel läuft aus in den Zentralkanal des Rückenmarks und steht über die Aperturae laterales und die Apertura mediana mit dem Subarachnoidalraum in Verbindung.
  • Der Subarachnoidalraum enthält Liquor cerebrospinalis.

 

[Aperturae laterales = Verbindung zwischen 4. Hirnventrikel und der Cisterna pontocerebellaris im ‚Kleinhirnbrückenwinkel’;

Apertura mediana = Verbindung des 4. Hirnventrikels mit der Cisterna cerebellomedullaris zwischen Kleinhirn und verlängertem Mark (Medulla oblongata).]

[Pschyrembel]

 

-> Siehe dazu auch: Hypothalamus ... und Area preoptica, Hypophyse; Wunderwerk Gehirn – Hirnsinus, Hirnventrikel, Retina, Cornea; Hirnnerven; Fragen, Fragen, Fragen – Hemianopsie; Glossar – Bindegewebe; Zum Nachdenken – Agnosie bzw. Simultanagnosie, Rautengrube; Gedankensplitter – ‚Layer to layer’ (Aufbau Großhirnrinde, Nucleus suprachiasmaticus) etc.

 

Bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Gefäß_(Anatomie)

http://de.wikipedia.org/wiki/Sehnerv

http://de.wikipedia.org/wiki/Netzhaut etc.

 

ANMERKUNG:

Choroidea (= Aderhaut des Auges) bitte nicht verwechseln mit Plexus choroidei (= Adergeflechte). Adergeflechte sind in die Hirnventrikel eingestülpte gefäß- und nervenreiche Bildungen der Pia mater am Dach des 3. und 4. Hirnventrikels und an einem Teil der medialen Wandung der Seitenventrikel und Bildungsort des Liquor cerebrospinalis.

  • Die Oberfläche der Plexus choroidei ist von Ependym überzogen.

 

[Die Pia mater ist der gefäßführende Teil der weichen Hirn- und Rückenmarkhaut (Leptomeninx).

Seitenventrikel = 1. und 2. Hirnventrikel in den Großhirnhälften.

Ependym = einschichtige Zellauskleidung der Hirnventrikel und des Zentralkanals des Rückenmarks.]

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Liquor; Wunderwerk Gehirn – Hirnventrikel; Glossar – Gliazellen (und Ependym), Plexus, Strukturen für Zellkontakte, Zirkumventrikuläre Organe; Gedankensplitter – Bodenstandsanzeiger – Stichworte (EDRF), Bulbus olfactorius, Nervus-terminalis-Komplex etc.]

 

 

... zurück zum Thema Laminin ...

 

Bisher sind 15 verschiedene Laminine bekannt mit z. B. Bindestellen für:  

 

Kollagen (Typ IV- und Typ I-Kollagen)

Hauptbestandteil des Bindegewebes (Sehnen, Faszien, Bänder, Knorpel, Knochen, Zahnbein [Dentin]).

 

Heparin

Gerinnungshemmende Substanz; Vorkommen in Granula basophiler Granulozyten v. a. in Lunge, Darm, Thymus und Milz.

 

Integrine

Zelladhäsionsmoleküle; sie verbinden Moleküle des intrazellulären Zytoskeletts mit der extrazellulären Matrix oder mit anderen Zellen.

 

Entactin

Wichtig zur Zelladhäsion; bindet mit der Aminosäuresequenz RDG (s. o.) an Laminin.

 

Perlecan

Ist „aus vaskulären Endothelzellen sezerniertes Proteoglykan der extrazellulären Matrix.“ [Pschyrembel]

 

Dystroglykan

Glykoprotein der Plasmamembran; es „verbindet Komponenten des Zytoskeletts (Aktin, Dystrophin) mit denen der extrazellulären Matrix (Laminin, Agrin).“ [Pschyrembel]

 

WICHTIG:

  • Proteoglykane sind sehr große Moleküle aus Kohlenhydraten und Proteinen und wichtiger Bestandteil der extrazellulären Matrix; sie „verleihen Strukturgewebe Viskosität, Elastizität und Resistenz gegen Infektionen.“ [Pschyrembel]

 

„Laminine mit α2-Polypeptidkette als Untereinheit tragen die Bezeichnung Merosine.“ [Pschyrembel]

 

Arginin

Ist im Säuglingsalter essentiell (d. h., muss mit der Nahrung zugeführt werden).

  • Arginin ist Zwischenprodukt im Harnstoffzyklus und Ausgangsstoff der Biosynthese von Stickstoffmonoxid.

 

Glycin

Ist die einfachste und einzige optisch nicht aktive Aminosäure.

Glycin ist ...

  • inhibitorischer (hemmender) Neurotransmitter im Rückenmark und im Hirnstamm;
  • Ligand für einen dem GABAA-Rezeptor ähnlichen Cl--Kanal.

 

„Im Körper wird das meiste Glycin mit der Nahrung aufgenommen, es kann aber auch aus Serin hergestellt werden.“

[Quelle und zum Weiterlesen: http://de.wikipedia.org/wiki/Glycin]

- Serin s. o.: Muskeldystrophien -

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Triglyzeride etc.; Mineralstoffe (Glycin und Gallensäuren); Glossar – Bindegewebe (Glycin etc.), GABA, Leukozyten; de.wikipedia.org/wiki/Granulozyt, Human Lysozym etc.

 

Asparaginsäure

Ist eine saure proteinogene Aminosäure und wichtig

  • im Harnstoffzyklus und
  • zur Biosynthese der Purin- und Pyrimidinbasen.

 

Zur Erinnerung ...

Purin ist Grundgerüst von Harnsäure und Xanthin, Purinbasen und Purinalkaloiden.

Die häufigsten Purinbasen sind Adenin und Guanin.

 

WICHTIG:

„Die Biosynthese der Purinbasen beginnt mit Phosphoribosyldiphosphat; die Ringatome im Puringerüst stammen aus Glycin, Glutamin, Asparaginsäure, Formyl-Tetrahydrofolsäure und CO2 [Kohlendioxid]. Inosinmonophosphat ist Zwischenstufe der weiteren AMP- und GMP-Synthese.“ [Pschyrembel]

 

-> Siehe dazu auch: Glossar – ATP (bzw. Adenin und Guanin), Erklärungs-ABC; Zum Nachdenken – Ballaststoffe; Gedankensplitter – Bodenstandsanzeiger (Stichworte); http://de.wikipedia.org/wiki/Tryptophan (Biosynthese); http://de.wikipedia.org/wiki/Fols%C3%A4ure (Folsäure, Physiologische Bedeutung, Tetrahydrofolsäure, Formyl) etc.

 

 

 

-> Siehe auch: Dopamin & Co. – Stickstoffmonoxid; Essen & Co. – Aminosäuren, Kohlenhydrate, Lymphe, Ergänzungen; Wunderwerk Mensch – Sehbahn; Glossar – Bindegewebe, Biotransformation, Blutgerinnung, Dentin, GABA, Leukozyten, Makrophagen, Strukturen für Zellkontakte und Zellkommunikation; Zum Nachdenken – Blutzucker und Kohlenhydrate, Cholin (und Glycin), KH-Malabsorption, Lymphatisches System, Terminale Zucker; Gedankensplitter – Bodenstandsanzeiger (Stickstoffkreislauf [bes. Aluminium], Stichworte), ‚Layer to layer’ etc.

Bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Ligand_%28Biochemie%29 [Ligand_(Biochemie)]

 

 

 

ZUM VERGLEICH ...

Progressive Bulbärparalyse (Duchenne-Krankheit)

 

Die progressive Bulbärparalyse ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters. Es kommt zu degenerativen Veränderungen im Kerngebiet der Hirnnerven:

 

NERVUS HYPOGLOSSUS (XII. Hirnnerv)

-> versorgt äußere und Binnenmuskulatur der Zunge

 

NERVUS GLOSSOPHARYNGEUS (IX. Hirnnerv)

-> sensorischer, motorischer und parasympathischer Nerv; Nerv des 3. Kiemenbogens

 

NERVUS VAGUS (X. Hirnnerv)

-> sensorischer, motorischer und parasympathischer Nerv; Nerv des 4. – 6. Kiemenbogens

 

NERVUS FACIALIS (VII. Hirnnerv)

-> motorischer und parasympathischer Nerv; Nerv des 2. Kiemenbogens

 

NERVUS TRIGEMINUS - motorischer Teil (V. Hirnnerv)

-> sensorischer und motorischer Nerv; Nerv des 1. Kiemenbogens; der motorischer Teil versorgt u. a. die Kaumuskeln

 

Differentialdiagnose:

Myasthenia gravis pseudoparalytica

 

-> Siehe dazu auch: Hirnnerven; Zum Nachdenken – Myasthenie; Gedankensplitter – Bulbus olfactorius (und Verbindungen); http://de.wikipedia.org/wiki/Progressive_Bulbärparalyse etc.

  • “PBP is a disease that attacks the nerves supplying the bulbar muscles.”

[Übersetzt in etwa: Die Progressive Bulbärparalyse ist eine Krankheit, die die Nerven angreift, die bulbäre Muskeln versorgen.“

[Quelle und zum Weiterlesen: http://en.wikipedia.org/wiki/Progressive_bulbar_palsy]

-> Siehe dazu auch: Glossar – Antioxidative Enzyme (SOD) etc.

 

- Vgl. u.: Periodische hyperkaliämische Lähmung -

 

 

 

ZUM VERGLEICH ...

Pseudobulbärparalyse

 

Bei beidseitigen Schädigungen von supranukleären* Bahnen im Hirnstamm, die die Hirnnervenkerne mit dem Großhirn und den Basalganglien (Stammganglien) verbinden, kommt es zur Pseudobulbärparalyse.

 

* Supranukleär heißt: Oberhalb, über den Nervenkernen (Nuclei) verlaufend.

 

SYMPTOME:

Lähmung der Gesichts-, Zungen-, Mund- und Rachenmuskulatur

Und evtl:

Pyramidenzeichen

Sprech- und Stimmstörungen (Dysarthrie)

Zwangslachen, Zwangsweinen

 

Verursacht wird die Pseudobulbärparalyse meist durch eine Arteriosklerose der Arteria basilaris. Diese verläuft zwischen der Brücke (Pons) und dem Clivus (Hügel in der inneren Schädelbasis im Bereich der Sella turcica und des Foramen magnum).

 

Zur Erinnerung ...

In der Sella turcica in der Schädelhöhlenbasis liegt die Hypophyse.

Das Foramen magnum (‚großes Hinterhauptloch’) ist Durchtrittsstelle für die Medulla oblongata (‚verlängertes Mark’ = Bulbus = Nachhirn).

Die Arteria basilaris versorgt:

Brücke, Innenohr und Teile vom Klein- und Mittelhirn.

-> Siehe dazu auch: Hypothalamus und Hypophyse; Wunderwerk Gehirn – Hirnsinus etc.

 

Wichtige Unterscheidungsmerkmale zur ‚echten Bulbärparalyse’ sind:

Gesteigerter Masseterreflex und Orbicularis-oris-Reflex.

Keine Atrophie (Rückbildung) oder faszikuläre* Zuckungen der Zungenmuskulatur.

 

* Faszikel sind kleine Bündel von Muskel- oder Nervenfasern.

.

.

Masseterreflex (Massetertemporalisreflex)

Ein wichtiger Eigenreflex.

Bei leicht geöffnetem Mund und entspanntem Unterkiefer den Zeigefinger quer unterhalb der Lippen auf den Unterkiefer legen und leicht auf den Zeigefinger schlagen:

  • Reflex: Schließen des Mundes (Kieferschluss).

 

Der Masseterreflex ist dem 3. Ast des NERVUS TRIGEMINUS (Nervus mandibularis) zugeordnet.

 

Orbicularis-oris-Reflex (Schnauzreflex)

 

Ein pathologischer Fremdreflex, der auftritt bei Schäden kortikopontiner Bahnen oder bei Erkrankungen des extrapyramidalen Systems.

 

[Kortikopontine Bahnen verbinden die Großhirnrinde und die Brücke (Pons).

Das extrapyramidale System enhält alle Leitungsbahnen, die nicht zur Pyramidenbahn gehören.

-> Siehe dazu auch: Leitungsbahnen]

 

Bei Beklopfen der Muskulatur im Bereich des Mundes (perioral) zieht sich der Musculus orbicularis oris zusammen:

  • Dieser ist zuständig für das Schließen der Mundspalte und die Regulierung des Lippentonus (Spannung der Lippen).

 

Dieser Muskel wird durch den NERVUS FACIALIS (VII. Hirnnerv) ‚versorgt’ (innerviert).

 

 

 

-> Siehe dazu auch: Hirnnerven; Wunderwerk Mensch – Reflexe; Fragen, Fragen, Fragen - Galaktose/Fruktose (Basalganglien/Stammganglien), Hirnlokales Syndrom; Gedankensplitter – ‚Layer to layer’, Bulbus olfactorius (Verbindung zur Zunge), Nervus-terminalis-Komplex; Was ich noch (Dezember 2012) etc.

Bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Masseterreflex#Masseterreflex

http://de.wikipedia.org/wiki/Orbicularis-oris-Reflex

 

 

Und zum Weiterlesen bei Wikipedia:

  • „Die absteigenden (efferenten) Bahnen, die die Hirnrinde verlassen, bilden zusammen den Tractus corticonuclearis, der die motorischen Hirnnervenkerne versorgt, und den Tractus corticospinalis, also die Pyramidenbahn.

[Quelle: http://de.wikipedia.org/wiki/Motorcortex]

http://de.wikipedia.org/wiki/Bulbärparalyse

http://de.wikipedia.org/wiki/Pseudobulbärparalyse

 

 

 

Myotonische Dystrophie

Syn. Curschmann-Steinert-Batten-Syndrom

 

Die myotonische Dystrophie ist die häufigste Muskelerkrankung des Erwachsenenalters – neben den selteneren angeborenen (kongenitalen) und juvenilen (jugendliche) Formen.

 

Sie hat Bezug zum Chlorid-Kanal.

 

SYMPTOME:

Myotonie (tonischer Krampf der Muskulatur; s. o.)

Fortschreitende Muskelschwäche

 

Atrophie (Rückbildung) bestimmter Muskelgruppen, besonders:

- Gesicht (Facies myopathica = sog. ‚Sphinxgesicht’ mit ausdruckslosen Gesichtszügen)

- Unterarme, Hände

- Musculus sternocleidomastoideus (Kopfwender-Muskel*)

  • Mitbeteiligt ist auch die ‚glatte Muskulatur’, was sich durch Schluckstörungen, eine verminderte Magen-Darm-Peristaltik und Herzrhythmusstörungen zeigt.

 

Endokrine Störungen:

Hodenatrophie, Amenorrhö (Ausbleiben der Monatsblutung), Haarausfall, Stirnglatze, Katarakt (sog. ‚grauer Star’ = Trübung der Augenlinse)

 

Psychische Veränderungen:

Geistige Behinderung, Initiativverlust, Libidoverlust, Reizbarkeit

 

* Der Kopfwender-Muskel wird ‚versorgt’ (innerviert) durch den NERVUS ACCESSORIUS (XI. Hirnnerv).

 

-> Siehe dazu auch: Hirnnerven; Glossar – Biotransformation (Cytosin, Thymin, Guanin); Diplomarbeiten etc. – Muskelgewebe etc.

 

 

Zum Weiterlesen bei Wikipedia:

  • „Differentialdiagnostisch ist an die progressive Muskeldystrophie und an die Myotonia congenita Thomsen zu denken.“

[Quelle: http://de.wikipedia.org/wiki/Myotone_Dystrophie_Typ_1]

  • “Symptoms may appear at any time from infancy to adulthood. DM causes general weakness, usually beginning in the muscles of the hands, feet, neck, or face. It slowly progresses to involve other muscle groups, including the heart. DM affects a wide variety of other organ systems as well.”

[Übersetzt in etwa: Die Symptome können sich in jedem Alter zeigen – von der Kindheit bis ins Erwachsenenalter. DM verursacht eine allgemeine Schwäche, die üblicherweise in den Muskeln der Hände, Füße, im Nacken oder im Gesicht beginnt. Sie breitet sich langsam aus auf weitere Muskelgruppen, auch im Herzen. DM wirkt sich auch in unterschiedlicher Form auf weitere Organsysteme aus.]

  • “DM1 symptoms for[?] DM2 include problems with executive function (e.g., organization, concentration, word-finding) and hypersomnia. Conduction abnormalities are more common in DM1 than DM2, but all patients are advised to have an annual ECG. Both types are also associated with insulin resistance.”

[Übersetzt in etwa: ... [?] Probleme mit exekutiven Funktionen (z. B. Organisation, Konzentration, Wortfindung) und Hypersomnie*. Ableitungsanomalien finden sich eher bei Typ 1 als bei Typ 2, aber allen Patienten wird zu einem jährlichen EKG* geraten. Beide Formen stehen in Zusammenhang mit einer Insulin-Resistenz*.]

[Quelle: http://en.wikipedia.org/wiki/Steinert%27s_disease]

 

* Hypersomnie = Schlafstörung mit Schlafbedürfnis und erhöhter Einschlafneigung am Tag mit vertieften oder verlängerten großen Schlafperioden, verbunden mit Schwierigkeiten beim Aufwachen. Es gibt eine primäre und eine sekundäre Form (-> hierzu gehören auch die Schlafanfälle bei Narkolepsie).

-> Siehe dazu auch: Diskussionsseite – Epileptoide Krankheiten

 

* EKG = Elektrokardiogramm (Aufzeichnung der Aktionsströme des Herzens).

 

* Insulin-Resistenz = Mehrbedarf an Insulin aufgrund von ineffizientem Zusammenspiel zwischen Insulin und dem Insulin-Rezeptor.

-> Siehe dazu auch: Dopamin & Co. – Insulin; Spurenelemente – Zink; Glossar – Makrophagen etc.

 

 

Zum Nachdenken -

Katarakte bei Stoffwechselerkrankungen, Hauterkrankungen, Augenverletzungen u. a. ...

Z. B. bei:

  • Diabetes -> Cataracta diabetica
  • Tetanie -> Cataracta tetanica
  • Myotonie -> Cataracta myotonica
  • Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) -> Cataracta hypothyreotica
  • Hauterkrankungen -> Cataracta syndermatica
  • Trauma des Augapfels (Contusio, Perforation) -> Cataracta traumatica
  • Augenerkrankungen (z. B. Iridozyklitis, Glaukom) -> Cataracta complicata
  • Einwirkung elektromagnetischer Energie -> Cataracta electrica, Blitzstar
  • Thermischen Einflüssen -> sog. Feuerstar, Strahlenkatarakt
  • Behandlung mit Glukokortikoiden

[Pschyrembel]

-> Siehe dazu auch: Spurenelemente – Jod/Iod; Glossar – cAMP/cGMP (Tetanie), Hautschichten etc.

Bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Katarakt_%28Medizin%29 (Einteilung)

http://en.wikipedia.org/wiki/Cataract

 

 

Katarakte und Schielen in der Kindheit ...

  • “Hubel and Wiesel's experiments showed that the ocular dominance develops irreversibly [verification needed] early in childhood development. These studies opened the door for the understanding and treatment of childhood cataracts and strabismus. They were also important in the study of cortical plasticity.”

[Übersetzt in etwa: Hubel und Wiesels Experimente zeigten, dass sich die okuläre Dominanz irreversibel in der frühen Kindheit ausbildet. Diese Studien öffneten die Tür zum Verstehen und für die Behandlung von Kindheits-Katarakten und Kindheits-Schielen. Und sie waren auch bedeutsam für Studien zur kortikalen* Formbarkeit.“

[Quelle und zum Weiterlesen: http://en.wikipedia.org/wiki/David_H._Hubel (Research)]

[http://de.wikipedia.org/wiki/David_H._Hubel]

 

* Definition ‚kortikal’: Von der Hirnrinde ausgehend, in der Hirnrinde sitzend. Kortikale Zentren sind wichtige Teile der Hirnrinde, in denen z. B. Hör- und Sehzentrum liegen. [DUDEN]

-> Siehe dazu auch: Wunderwerk Gehirn – Rindenarchitektonik etc.

 

 

Und zum Weiterlesen, Nachdenken, ‚Querdenken’ ...

http://en.wikipedia.org/wiki/Malleability_of_intelligence

(Neuroscience basis, Importance of critical period, BDNF, Nucleus basalis, Choline, Glutamate, Acetylcholine, early chronic stress etc.)

http://en.wikipedia.org/wiki/Nucleus_basalis

(Acetylcholine, Globus Pallidus, Substantia innominata, Commissura anterior, Hypothalamus etc.)

http://en.wikipedia.org/wiki/Brain-derived_neurotrophic_factor

(Disease linkage: Depression, Bipolar disorder, Schizophrenia, Eczema, Epilepsy, OCD, Alzheimer’s disease, Chorea Huntington, Rett syndrome, Dementia, Anorexia nervosa, Bulimia nervosa, Autism Spectrum Disorders, Drug addiction etc.)

 

  • BDNF kommt nicht nur im Gehirn, sondern auch in zahlreichen Zelltypen und im Gewebe, der Netzhaut, den Nieren, der Prostata und menschlichem Speichel vor.“

[http://de.wikipedia.org/wiki/Wachstumsfaktor_BDNF]

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Ergänzungen (Verweise zu BDNF); Glossar – Dentin (Reelin und Odontoblasten), Drüsen (Speicheldrüsen etc.), GABA, GHB (Substanz P), Zellorganellen; Gedankensplitter – ‘Layer to layer’, Bulbus olfactorius (Anm. zu Proteinkinase C), Nervus-terminalis-Komplex (Substantia innominata) etc.

 

 

 

Stiff-man-Syndrom

 

Das Stiff-man-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die bei Männern auftritt, meist im mittleren Lebensalter und oft zusammen mit Autoimmunkrankheiten (einschl. Diabetes mellitus oder Gewebeneubildungen [Neoplasien]).

 

SYMPTOME:

Zunehmende, anhaltende Steifigkeit, v. a. der Nacken- und Rückenmuskulatur, die auch auf die Extremitäten übergreift.

  • „Nach exogenen Reizen treten evtl. schmerzhafte Muskelspasmen und Hyperhidrose [erhöhte Schweißbildung] auf. ...
  • Nachweis von Autoantikörpern gegen Glutamatdecarboxylase.“

[Pschyrembel]

 

 

Zur Erinnerung ...

Schweißzentren liegen im Diencephalon (Zwischenhirn), in der Medulla oblongata (‚verlängertes Mark’ = Nachhirn = Bulbus) und in der Columna lateralis des Rückenmarks.

 

Die ‚graue Substanz’ (= Substantia grisea) des Rückenmarks wird unterteilt in:

- Hintersäule (Columna dorsalis)

- Vordersäule (Columna ventralis)

- Seitensäule (Columna lateralis; nur im Bereich von C8 – L1/2)

- Kommissur (= zentrales Verbindungsstück) mit dem Zentralkanal (= Canalis centralis)

 

Die Glutamatdecarboxylase synthetisiert aus Glutamat GABA.

[Decarboxylasen spalten CO2 (Kohlendioxid) aus Substraten ab; Coenzyme sind dabei v. a. Thiamindiphosphat (-> Thiamin = Vitamin B1) und Pyridoxalphosphat (-> PALP; Pyridoxin = Vitamin B6).]

 

Differentialdiagnose:

Neuromyotonie

 

 

Neuromyotonie

Syndrom dauernder Muskelaktivität.

Sie betrifft den Natrium-Kanal und Acetylcholin. [?]

KLINIK:

Plötzlich auftretende und schubförmig verlaufende Verhärtung (Verkrampfung) aller Skelettmuskeln daraus folgenden zähflüssigen Bewegungen.

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Acetylcholin, ‚Wasser-Vitamine’; Mineralstoffe – Kalium; Tractus; Wunderwerk Gehirn – Substantia grisea; Glossar – Drüsen, GABA, Hautschichten etc.

Bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Stiff-man-Syndrom

http://en.wikipedia.org/wiki/Glutamic_acid_decarboxylase

http://en.wikipedia.org/wiki/Neuromyotonia etc.

 

 

 

VERGLEICH ...

Parkinson-Syndrom und Stiff-man-Syndrom

.

.

Parkinson-Syndrom

Stiff-man-Syndrom

 

DEFINITION:

Extrapyramidales Syndrom infolge Degeneration dopaminerger Neurone in der Substantia nigra.

 

 

 

Oft mit Sensibilitätsstörungen.

 

DEFINITION:

Zunehmende, anhaltende Steifigkeit v. a. der Nacken- und Rückenmuskulatur, die auf die Extremitäten übergreift. Oft zusammen mit Autoimmunkrankheiten (einschl. Diabetes mellitus).

  • Nachweis von Autoantikörpern gegen Glutamatdecarboxylase (s. o.).

 

Keine Sensibilitätsstörungen.

 

WICHTIGE SYMPTOME sind u. a.:

  • Verminderter Lidschlag (Stellwag-Zeichen*).
  • Unwillkürliche, nicht beeinflussbare Bewegungsstörungen mit Fallneigung (nach vorne, zur Seite, nach hinten).
  • Steifigkeit der Muskulatur (Rigor).
  • Melancholie, Stimmungslabilität.
  • Demenz.
  • Obstipation (Verstopfung).
  • Seborrhoe (erhöhte Talgproduktion).

 

* Vorkommen bei Hyperthyreose (Überfunktion der Schilddrüse).

 

WICHTIGE SYMPTOME sind u. a.:

  • Evtl. schmerzhafte Muskelspasmen und Hyperhidrose (erhöhte Schweißbildung).

 

Zum Nachdenken ...

Bestandteile TALG:

 

„Die Zusammensetzung des Talgs ist von Mensch zu Mensch etwas unterschiedlich. Richtwerte sind:

  • Triglyceride ca. 43 %
  • freie Fettsäuren ca. 15 %
  • Wachse ca. 23 %
  • Squalene ca. 15 %
  • Cholesterin/Cholesterol ca. 4 %

 

Zu dieser Fettmischung kommen noch Proteine.“

[Quelle und zum Weiterlesen: de.wikipedia.org/wiki/Talgdrüse]

 

Talg schützt die Haut vor Austrockung.

 

Zum Nachdenken ...

Bestandteile SCHWEISS:

 

Wasser und Ionen ((Na+, K+, Cl-)

Harnstoff

Immunglobuline

Flüchtige Fettsäuren

Cholesterol/Cholesterin

Und bei schwerer Arbeit:

Milchsäure (Laktat)

 

Schweiß ist ein wässriges Sekret und besteht zu über 99 % aus Wasser. [Wikipedia]

 

 

 

„Einige Fremdstoffe ... werden über den Schweiß ausgeschieden.“ [Pschyrembel]

 

„Die Schweißdrüsen können bei Funktionsstörung der Nieren einen kleinen Teil der Entgiftungstätigkeit übernehmen.“

[Quelle und zum Weiterlesen:

de.wikipedia.org/Wiki/Schweißdrüse]

 

 

Talgdrüsen -

VORKOMMEN:

Münden in die Haarfollikel bzw. in die Haarbälge der Augenwimpern

oder frei auf Epitheloberflächen (z. B. Lippenrot).

 

 

 

Zur Erinnerung –

Haarfollikel und Haarbalg ...

Der Haarfollikel besteht aus:

  • Innerer und äußerer epithelialen Wurzelscheide.
  • Bindegewebiger Haarwurzelscheide (= Haarbalg).

 

Schweißdrüsen

VORKOMMEN:

Anhangsgebilde der Haut:

  • Kleine Knäueldrüsen mit merokriner Sekretion (-> Sekretausschleusung ohne Plasmaverlust ...)
  • Große apokrine Duftdrüsen (-> apikale Plasmaabschnürung an der Zelle ...)

 

Zur Erinnerung -

Moll-Drüsen (Glandulae ciliares) ...

Sind apokrine Drüsen, die am Lidrand in die Haarbälge der Augenwimpern münden.

[Apokrine Drüsen sind z. B. die Milchdrüse und große Schweißdrüsen.]

 

Schweißzentren liegen im Zwischenhirn, in der Medulla oblongata und in der Seitensäule des Rückenmarks (Columna lateralis; nur im Bereich von C8-L1/2; s. o.).

 

 

Siehe dazu auch:

Diskussionsseite – Migrälepsie; Dopamin & Co. – Ein Anfang, Die Stress-Reaktion; Essen & Co. – Fette, Fettstoffwechsel etc.; Glossar – Ballaststoffe, Drüsen, Gärung, Hautschichten; Zum Nachdenken – Blutgruppen und Kohlenhydrate (und Immunglobuline), KH-Malabsorption; Gedankensplitter – Bulbus olfactorius etc.

Bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Talgdr%C3%BCse (Talgdrüse)

http://de.wikipedia.org/wiki/Schwei%C3%9Fdr%C3%BCse (Schweißdrüse)

http://de.wikipedia.org/wiki/Desodorierung etc.

  • „Frischer Schweiß ist völlig geruchlos. Erst der Abbau von langkettigen Fettsäuren zu kürzeren Ketten wie Buttersäure oder Ameisensäure sorgt für den typischen Schweißgeruch. Dafür sind verschiedene zur natürlichen Hautflora zählende Bakterien verantwortlich. Eine Ausnahme bildet die Pubertät: Durch verschiedene hormonell bedingte Vorgänge im Körper kann auch frischer Schweiß schon riechen.
  • Die in der Stressreaktion freigesetzten Hormone Adrenalin und Noradrenalin verengen die Blutgefäße der Haut und sorgen so für eine Umverteilung des Blutes zugunsten der Muskeln.
  • Apokrine Drüsen produzieren ein Sekret, das Lipide und Proteine sowie Substanzen enthält, die von Hautbakterien zu flüchtigen Molekülen verstoffwechselt werden können. Diese nimmt man dann als typisch schweißigen Geruch wahr. Es wird angenommen, dass solche apokrine Gerüche eine Rolle bei der nonverbalen Kommunikation spielen. ..."

 

[http://de.wikipedia.org/wiki/Schwei%C3%9F] (Schweiß)

  • „Die Moll-Drüsen, Glandulae ciliares conjunctivales oder Wimperndrüsen sind modifizierte, apokrine Schweißdrüsen, die am Lidrand in die Haarbälge der Wimpern münden und durch das Ganglion ciliare innerviert werden.“

[http://de.wikipedia.org/wiki/Moll-Dr%C3%BCsen] (Moll-Drüsen)

-> Siehe dazu auch: Hirnnerven; Glossar – Fossa cranii, Plexus etc.

 

Zur Erinnerung ...

Substantia nigra = Teil des extrapyramidalen Systems:

Kern mit melaninhaltigen Nervenzellen zwischen Crus cerebri (Hirnschenkel) und Tegmentum des Mesencephalons (= Mittelhirnhaube; enthält u. a. Hirnnvervenkerne der Hirnnerven III, IV [-> Augenmuskeln] und zum Teil V [-> Nervus trigeminus], Nucleus ruber und Nuclei raphes).

  • Melanine werden in den Melanozyten aus DOPA synthetisiert. DOPA entsteht durch Hydroxylierung von Tyrosin (Tyrosin = semi-essentielle Aminosäure).
  • Die Nuclei raphes (Raphe-Kerne) verteilen sich über den gesamten Hirnstamm. Ihr Neurotransmitter ist Serotonin.

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Phenylalanin/Tyrosin; Spurenelemente – Jod/Iod (ANHANG: Regelkreis); Wunderwerk Gehirn – Mittelhirn, Substantia grisea, nigra; Leitungsbahnen; Glossar – Drüsen, Hautschichten, Schmerzleitung; Zum Nachdenken – Rautengrube etc.; http://de.wikipedia.org/wiki/Nuclei_raphes

 

Definition Sensibilitätsstörungen:

Veränderte Wahrnehmung von Sinnesreizen (Berührungsreize, Schmerz- und Temperaturreize, Tiefensensibilität = sog. Propriozeption = Wahrnehmung der Stellung und Bewegung des Körpers im Raum).

-> Siehe dazu auch: Leitungsbahnen; Fragen, Fragen, Fragen – Hirnlokales Syndrom; Gedankensplitter – Neuroleptika etc.

 

 

 

Periodische hyperkaliämische Lähmung

Syn. Adynamia episodica hereditaria, Gamstorp-Syndrom

 

Die periodische hyperkaliämische Lähmung betrifft den Natrium-Kanal.

 

Sie zeigt sich meist in der frühen Kindheit, v. a. und besonders ausgeprägt bei Männern. Mit zunehmendem Alter treten die Anfälle seltener auf.

 

SYMPTOME:

Anfallsweise, auftretende schlaffe (aufsteigende) Lähmung der Extremitäten- und Stammmuskulatur (auch bulbärer Muskeln [?] und der Gesichtsmuskulatur). [Pschyrembel]

.

.

Extremitätenmuskulatur

Arm- und Beinmuskeln

 

Stammmuskulatur

Rumpfmuskulatur

 

Bulbäre Muskeln

 

 

1. Muskeln des Augapfels (Bulbus oculi); dazu gehören:

 

Musculus orbitalis

‚Glatter Muskel’; wird versorgt über den Sympathikus und den Plexus caroticus internus.

 

Musculus rectus superior

Zuständig für Hebung, Adduktion und Innenrotation des Augapfels; wird versorgt durch den Nervus oculomotorius (III. Hirnnerv).

 

Musculus rectus inferior

Zuständig für Blicksenkung, Adduktion und Innenrotation der Pupille; wird versorgt über den Nervus oculomotorius (III. Hirnnerv).

 

Musculus rectus lateralis

Zuständig für Adduktion der Pupille; wird versorgt über den Nervus abducens (VI. Hirnnerv).

 

Musculus rectus medialis

Zuständig für Adduktion des Augapfels; wird versorgt über den Nervus oculomotorius (III. Hirnnerv).

 

Musculus obliquus superior (bulbi)

Zuständig für Blicksenkung, Abduktion und Außen-/Innenrotation [?] des Augapfels; wird versorgt über den Nervus trochlearis (IV. Hirnnerv).

 

Musculus obliquus inferior

Zuständig für Hebung, Abduktion und Außenrotation der Pupille; wird versorgt über den Nervus oculomotorius (III. Hirnnerv).

 

Musculus levator palpebrae superior

Hebt das Oberlid; wird versorgt über den Nervus oculomotorius (III. Hirnnerv).

 

2. Bulbär:

“The word bulbar can refer to the nerves and tracts connected to the medulla, and also by association to the muscles thus innervated, such as those of the tongue, pharynx and larynx.”

[Übersetzt in etwa: Das Wort ‚bulbär’ kann sich auf Nerven und Bahnen beziehen, die mit der Medulla verbunden sind, und auch auf die dabei beteiligten Muskeln – z. B. der Zunge, des Rachens und der Luftröhre.]

[Quelle: http://en.wikipedia.org/wiki/Bulbar]

 

[Medulla = Medulla oblongata = Bulbus = Nachhirn]

 

- S. o.: Progressive Bulbärparalyse (Duchenne-Krankheit) -

 

Gesichtsmuskulatur

Musculi faciei

Mimische Muskeln des Gesichts; werden versorgt durch den Nervus facialis (VII. Hirnnerv).

 

Musculi masticatorii

Kaumuskeln (M. masseter, M. temporalis, Mm. pterygoideus med., lat.; werden versorgt über den Nervus mandibularis (V3: Unterer Ast des Nervus trigeminus; V. Hirnnerv).

 

Nervus facialis (VII. Hirnnerv):

Versorgt motorisch die oberen und unteren Gesichtsmuskeln.

 

Zur Erinnerung ...

Nervus trigeminus (V. Hirnnerv):

Versorgt sensorisch das Gesicht (einschl. Haut, Eingeweide und Knochen), Dura mater (harte Hirn- und Rückenmarkhaut) und motorisch u. a. die Kaumuskeln.

Seine 3 Hauptäste sind:

V1 - Nervus ophthalmicus

  • Versorgt u. a. Dura mater der vorderen Schädelgrube einschl. Tentorium cerbelli (Kleinhirnzelt), Stirnhöhle, Nasenhöhle, Augenbindehaut, äußere und mittlere Augenhaut.

V2Nervus maxillaris

  • Versorgt u. a. Dura mater der mittleren Schädelgrube, unteres Augenlid, Wange, Oberlippe, Nasen- und Kieferhöhle, Gaumen, Zähne und Zahnfleisch des Oberkiefers.

V3Nervus mandibularis

  • Versorgt sensorisch u. a. Dura mater der mittleren Schädelgrube, Warzenfortsatzzellen, Mundboden- und Wangenschleimhaut, vordere zwei Drittel der Zunge, untere Zähne und Zahnfleisch, Unterkiefer, Haut an Kinn, Unterlippe, Wange, Schläfe und äußerem Gehörgang.
  • Versorgt motorisch Kaumuskeln und Muskeln des Gaumens und der Ohrtrompete, zur Straffung der Gehörknöchelchenkette, zum Heben des Zungenbeins und Senken/Herabziehen des Unterkiefers.

 

[Ophthalmisch = zum Auge gehörend;

Maxilla = Oberkieferknochen;

Mandibula = Unterkiefer.]

 

-> Siehe dazu: Glossar – Fossa cranii etc.

 

 

-> Siehe dazu auch: Wunderwerk Gehirn; Hirnnerven; Glossar – Plexus; Gedankensplitter – Bulbus olfactorius (und Verbindungen), Nervus-terminalis-Komplex; http://de.wikipedia.org/wiki/Gesichtsmuskeln etc.

 

 

... zurück zu Periodische hyperkaliämische Lähmung ...

 

 

Während des Anfalls besteht eine Hyperkaliämie (= erhöhtes Kalium im Serum). [Pschyrembel]

 

Mögliche Anfallsauslöser sind:

- Hunger

- Kälte

- Kaliumzufuhr

 

Differentialdiagnose (lt. Wikipedia):

Psychogene Lähmung

Narkolepsie bzw. Wachanfall

 

Der Vollständigkeit halber ...

Periodische hypokaliämische Lähmung

 

Die periodische hypokaliämische Lähmung hat Bezug zum Calcium-Kanal.

 

Sie zeigt sich meist zwischen dem 7. und 21. Lebensjahr, seltener und auch weniger stark ausgeprägt bei Frauen. 

SYMPTOME:

Anfallsweise, oft nachts auftretende schlaffe Lähmung v. a. der Extremitätenmuskulatur.

 

WICHTIG:

Evtl. können auch der Herzmuskel und die Eingeweidemuskulatur mitbeteiligt sein.

.

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SYMPTOME bei

Herzmuskelbeteiligung:

Herzrhythmusstörungen

Verlangsamter Herzschlag

 

SYMPTOME bei

Eingeweidemuskelbeteiligung:

Erschwerte Blasen- und Darmentleerung

 

 

 

Während des Anfalls besteht eine Hypokaliämie (= erniedrigtes Kalium im Serum).

 

Vegetative Begleitsymptome sind:

Blutdruckschwankungen uns Schweißausbrüche.

 

Mögliche Anfallsauslöser sind:

- Kohlenhydratreiche Mahlzeit

- Kälte

- Alkoholkonsum

 

 

Bitte weiterlesen bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Periodische_Lähmung

http://de.wikipedia.org/wiki/Pseudoparese  /Pseudolähmung

http://de.wikipedia.org/wiki/Gy%C3%B6rgys_Serumelektrolytformel (Györgyi-Formel)

 

 

Und zum Nachdenken, ‚Querdenken’ ...

http://de.wikipedia.org/wiki/Wachanfall / engl.: Sleep paralysis:

  • “Sleep paralysis has been linked to disorders such as narcolepsy, migraines, anxiety disorders, and obstructive sleep apnea; however, it can also occur in isolation. When linked to another disorder, sleep paralysis commonly occurs in association with the neurological sleep disorder narcolepsy. ...

  • Another possible cause of sleep paralysis is depression. There is a correlation between depression and sleep disturbances, sleep paralysis being one of them.”

[Quelle: http://en.wikipedia.org/wiki/Sleep_paralysis]

 

http://en.wikipedia.org/wiki/Hypocretin/Orexin

(Stichworte: Narkolepsie, Kataplexie, Dopamin, Noradrenalin, Histamin, Acetylcholin etc.)

 

 

Und zum Nachdenken ...

  • “A rare subset of narcoleptics also experience heightened senses of taste and smell supertaster, phenomenon.
  • ... many people with narcolepsy also suffer from insomnia for extended periods of time.”

[Quelle: http://en.wikipedia.org/wiki/Narcolepsy]

 

-> Siehe dazu auch: Diskussionsseite – Epileptoide Krankheiten; Dopamin & Co.; Essen & Co.; ... und mehr; Glossar A-Z – Elektrolyte etc.

 

 

 

Zum Vergleich ...

Myoplegische Lähmung

 

Eine Lähmung, die auftreten kann:

  • Bei Erkrankungen des Muskelgewebes - z. B. Myotonien, Myositis (‚Muskelentzündung’).
  • Bei Störungen der Kaliumverteilung außerhalb oder in der Zelle (extra- oder intrazellular) – z. B. bei periodischer hypo- oder hyperkaliämischer Lähmung, Bartter Syndrom.
  • Als ‚normokaliämische periodische Lähmung’, ausgelöst durch körperliche Anstrengung, Alkoholkonsum, Einwirkung von Kälte, Nässe oder psychischem Stress.

 

 

Bartter-Syndrom

 

Eine Funktionsstörung der Nieren.

Zeigt sich als ‚hypokaliämisch-alkalotische Salzverlust-Tubolopathie mit primärem Hyperaldosteronismus’ (= übermäßige Sekretion von Aldosteron aus der Nebennierenrinde; primäre Form = Conn-Syndrom).

 

Die Nebenniere ist eine paarig angelegte endokrine Drüse am oberen Pol der Niere. Sie ist von Fettgewebe umgeben.

  • Sie besteht aus der gelblich-brauen Nebennierenrinde (NNR -> synthetisiert Steroide) und dem rotbraunen Nebennierenmark (NNM -> Bildungsort der Katecholamine Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin).
  • Die linke Nebenniere ist halbmondförmig, die rechte dreieckig.

 

-> Siehe dazu auch: Hypothalamus ... und Nebenniere; Dopamin & Co.; Essen & Co. – Phenylalanin/Tyrosin; Glossar – Drüsen etc.

 

 

Zur Erinnerung ...

  • Aldosteron erhöht v. a. die Rückresorption von Natrium in den distalen Nierentubuli und fördert die Ausscheidung von Kalium (K+) und Ammonium (NH4+). [Pschyrembel]

 

URSACHEN:

Verschiedene Defekte transmembraler Ionentransporter an den distalen Tubuluszellen im dicken Teil der aufsteigenden Henle-Schleife. [Psychrembel]

 

KLINIK:

Vermehrtes Wasserlassen (Polyurie)

Gesteigertes Durstempfinden und vermehrte Flüssigkeitsaufnahme (Polydipsie)

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Ergänzungen (Osmosensoren und Renin-Angiotensin-Aldosteron-System); Hypothalamus (... und Area preoptica), Nebenniere; Glossar – A-Z: Elektrolyte, Strukturen für Zellkontakte und Zellkommunikation (Exkurs: Nierenkanälchen); Gedankensplitter – Bodenstandsanzeiger (Teil 3, Teil 4) etc.

 

 

 

NOCH EINMAL ALLE FORMEN IM ÜBERBLICK:

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Myotonia congenita

1. Typ Thomsen

Chlorid-Kanal ...

Manifestation im frühen Kindesalter.

  • Muskelverspannung an Kiefer und im Bereich des Schultergürtels.

 

Myotonia congenita

2. Typ Becker

Chlorid-Kanal ...

Manifestation zwischen dem 3. und 30. Lebensjahr.

  • Symptome ausgeprägter als bei Typ1, zusätzlich Muskelhypertrophie (Muskelvergrößerung), insb. an den Beinen.

 

Paramyotonia congenita

Natrium-Kanal ...

Auslöser: Körperliche Anstrengung oder Kälte.

  • Muskelstarre mit nachfolgender Erschlaffung (Parese), v. a. der Gesichts- und Handmuskulatur.

 

Progressive Muskeldystrophie

 

Duchenne-Muskeldystrophie

 

 

 

 

 

Becker-Muskeldystrophie

 

 

Emery-Dreifuß-Muskeldystrophie

 

Natrium, Serin, Fett-, Bindegewebe ...

 

 

Manifestation 2. – 5. Lebensjahr.

Häufigste Form. Vorkommen ausschließlich bei Männern!

Beginnt im Beckengürtel, Schwierigkeiten beim Aufrichten des Körpers (Gowers-Manöver), Pseudohypertrophie bes. der Wadenmuskulatur, Herzmuskelbeteiligung, Skoliose, zunehmende Ateminsuffizienz.

 

Manifestation 5. – 25. Lebensjahr.

Mangel an Dystrophin (Protein des Zytoskeletts an der inneren Schicht der Zellmembran).

 

Manifestation 6. – 19. Lebensjahr.

Mangel an Emerin (Emerin stellt eine Verbindung zwischen der Lamina und der Kernhülle her).

 

Zum Vergleich::

Progressive Bulbärparalyse (Duchenne-Krankheit)

 

Höheres Lebensalter.

Es kommt zu degenerativen Veränderungen im Kerngebiet der Hirnnerven V, VII, IX, X, und XII.

 

Zum  Vergleich:

Pseudobulbärparalyse

 

URSACHE:

Meist eine Arteriosklerose der Arteria basilaris. Es kommt zu beidseitigen Schädigungen von supranukleären Bahnen im Hirnstamm, die die Hirnnervenkerne mit dem Großhirn und den Basalganglien (Stammganglien) verbinden, meist aufgrund einer SYMPTOME:

Lähmung der Gesichts-, Zungen-, Mund- und Rachenmuskulatur

Und evtl:

Pyramidenzeichen

Sprech- und Stimmstörungen (Dysarthrie)

Zwangslachen, Zwangsweinen

 

Wichtige Unterscheidungsmerkmale zur ‚echten Bulbärparalyse’ sind:

Gesteigerter Masseterreflex und Orbicularis-oris-Reflex.

Keine Atrophie (Rückbildung) oder faszikuläre Zuckungen der Zungenmuskulatur.

 

Myotonische Dystrophie

Chlorid-Kanal ...

Manifestation in jedem Lebensalter.

 

Myotonie (tonischer Krampf der Muskulatur)

Fortschreitende Muskelschwäche

Atrophie (Rückbildung) bestimmter Muskelgruppen

Endokrine Störungen

Psychische Veränderungen

 

Stiff-man-Syndrom

Glutaminsäure/Glutamat, GABA ...

Seltene Erkrankung bei Männern, meist im mittleren Lebensalter.

Oft zusammen mit Autoimmunkrankheiten.

Zunehmende, anhaltende Steifigkeit, v. a. der Nacken- und Rückenmuskulatur, die auch auf die Extremitäten übergreift.

Evtl. schmerzhafte Muskelspasmen und Hyperhidrose (erhöhte Schweißbildung).

 

Parkinson-Syndrom

Phenylalanin/Tyrosin, DOPA, Dopamin, Melanin ...

Extrapyramidales Syndrom infolge Degeneration dopaminerger Neurone in der Substantia nigra.

Oft mit Sensibilitätsstörungen.

WICHTIGE SYMPTOME:

  • Verminderter Lidschlag (Stellwag-Zeichen).
  • Unwillkürliche, nicht beeinflussbare Bewegungsstörungen mit Fallneigung (nach vorne, zur Seite, nach hinten).
  • Steifigkeit der Muskulatur (Rigor).
  • Melancholie, Stimmungslabilität.
  • Demenz.
  • Obstipation (Verstopfung).
  • Seborrhoe (erhöhte Talgproduktion).

 

Neuromyotonie

Natrium-Kanal, Acetylcholin ... [?]

Plötzlich auftretende und schubförmig verlaufende Verhärtung (Verkrampfung) aller Skelettmuskeln, verbunden mit zähflüssigen Bewegungen.

 

Periodische hyperkaliämische Lähmung

 

Natrium-Kanal ...

Zeigt sich meist in der frühen Kindheit, v. a. und besonders ausgeprägt bei Männern. Mit zunehmendem Alter treten die Anfälle seltener auf.

  • Anfallsweise, auftretende schlaffe (aufsteigende) Lähmung der Extremitäten- und Stammmuskulatur (auch bulbärer Muskeln und der Gesichtsmuskulatur).

 

Periodische hypokaliämische Lähmung

 

Calcium-Kanal ...

Anfallsweise, oft nachts auftretende schlaffe Lähmung v. a. der Extremitätenmuskulatur.

Evtl. zusätzlich:

Herzrhythmusstörungen, verlangsamter Herzschlag.

Erschwerte Blasen- und Darmentleerung.

Vegetative Begleitsymptome:

Blutdruckschwankungen und Schweißausbrüche.

 

Normokaliämische periodische Lähmung

 

Extra- und intrazelluläre Kalium-Verteilung ...

Wiederkehrende Lähmung, ausgelöst durch:

Körperliche Anstrengung

Alkoholkonsum

Einwirkung von Kälte oder Nässe

Psychischen Stress

 

Narkolepsie bzw. Kataplexie

Hypocretin (Orexin),

Dopamin, Noradrenalin, Histamin, Acetylcholin ...

 

Narkolepsie:

Zwanghafte Schlafanfälle am Tag.

Oft längerdauernde Phasen der Schlaflosigkeit.

Manchmal auch erhöhte Geschmacks- und Geruchswahrnehmung.

 

Kataplexie:

Sog. ‚Schrecklähmung’; betrifft meist nur die Kopfmuskulatur, eher seltener die gesamte Körpermuskulatur. Dauer: Unter 2 Minuten.

  • Plötzlicher Augenlidschluss, evtl. Sturz, erloschene Muskeleigenreflexe (bei erhaltener Augenmotilität).

 

Bartter-Syndrom

Hyperaldosteronismus ...

Übermäßige Sekretion von Aldosteron aus der Nebennierenrinde.

WICHTIG:

Aldosteron erhöht v. a. die Rückresorption von Natrium und fördert die Ausscheidung von Kalium (K+) und Ammonium (NH4+).

KLINIK:

Vermehrtes Wasserlassen (Polyurie)

Gesteigertes Durstempfinden und vermehrte Flüssigkeitsaufnahme (Polydipsie)

 

 

-> Siehe dazu auch: Hypothalamus ... und Nebenniere; Essen & Co. – Mengen- und Spurenelemente; Mineralstoffe; Wunderwerk Mensch – Reflexe; Glossar – ATP, ATPasen, cAMP/cGMP (Tetanie), Bindegewebe, GABA, Pentosephosphatweg; Zum Nachdenken – Cholin,, Hyperammonämie, Mimik, Myasthenie etc.

 

Quellen und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’ (1994, 2007)

 

 

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