Septooptische Dysplasie (de Morsier-Syndrom)
Bei der SEPTOOPTISCHEN DYSPLASIE zeigen sich folgende Erscheinungen:
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Hypophysenunterfunktion (HVL-Insuffizienz)
| Partieller oder kompletter Ausfall der endokrinen Funktionen des HVL (= Hypophysenvorderlappen).
Die Symptome - bzw. der Ausfall der Funktionen - entwickeln sich schleichend.
Symptome sind v. a.:
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Kleinwuchs | Krankhaft vermindertes Längenwachstum: Endgröße beim Mann < 150 cm. Endgröße bei der Frau < 140 cm.
[Im engeren Sinne: Endgröße < 120 cm.]
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Nystagmus | Sog. ‚Augenzittern’.
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Mikropapille | Zu kleine SEHNERVENPAPILLE des NERVUS OPTICUS (II. Hirnnerv) mit Sehminderung.
Sehnervenpapille (sog. ‚Blinder Fleck’): Austrittsstelle der Sehnervenfasern aus der Netzhaut (Retina) und dem Augapfel (Bulbus).
-> Siehe auch: Wunderwerk Gehirn - Retina
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Defekt am Septum pellucidum | Das SEPTUM PELLUCIDUM ist die Scheidewand zwischen den Vorderhörnern der Seitenventrikel des Gehirns.
Seitenventrikel = 1. und 2. Hirnventrikel in den Großhirnhemisphären.
‚Septale Kerne’ gehören zum LIMBISCHEN SYSTEM.
-> Siehe auch: Limbisches System; Wunderwerk Gehirn - Hirnventrikel
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Zur Erinnerung ...
Zum DE MORSIER-SYNDROM gehört auch das olfaktogenitale Syndrom (syn. Kallmann-Syndrom), ein Fehlbildungssyndrom, das besonders bei Männern vorkommt.
-> Siehe auch: Zum Nachdenken - Hypogonadismus
Das ‚olfaktogenitale Syndrom’ zeigt sich durch:
- Gonadotropinmangel (FSH, LH)
- Aufhebung des Riechvermögens (‚Anosmie’), da der Riechkolben (= Bulbus olfactorius) fehlt oder nicht ausreichend entwickelt ist (sog. ‚Aplasie’)
- Schädelfehlbildungen (Schädeldysplasie)
- Epilepsie
- Geistige Behinderung
[GONADOTROPINE werden im Hypophysenvorderlappen (HVL) und – während der Schwangerschaft - in der Plazenta (= Mutterkuchen; Nachgeburt) gebildet. Sie fördern das Wachstum der männlichen und weiblichen Keimdrüsen.
Gonadotropine sind:
FSH (Follikelstimulierendes Hormon)
LH (Luteinisierendes Hormon)
Prolaktin
HMG (Humanes Menopausengonadotropin)
HCG (Humanes Choriongonadotropin)]
Und zur Erinnerung ...
Auch das Wachstumshormon STH (= somatotropes Hormon) wird im HVL gebildet.
Es wird vermehrt freigesetzt:
- Bei Hypoglykämie (= Verminderung des Blutzuckerspiegels).
- Bei erhöhtem Aminosäuren- und Glucagonspiegel.
- Im Schlaf.
[Glucagon = ‚Gegenspieler’ von Insulin; es erhöht den Blutzuckerspiegel, indem es Glykogenolyse* und Glukoneogenese* in der Leber und die Lipolyse (durch Aktivierung der Fettgewebelipase) fördert. Der Proteinabbau wird durch Glucagon gesteigert.
* Glykogenolyse = Abbau von Glykogen ('gespeicherter Zucker') durch Adrenalin in Leber und Muskel und durch Glucagon n der Leber.
* Glukoneogenese = Neubildung von Glukose in der Leber und in der Niere aus Nicht-Kohlenhydraten.
-> Siehe auch: Dopamin & Co.; Essen & Co. - Citratzyklus, Phenylalanin, Acetylcholin etc.; Hypothalamus]
Vermindert wird STH durch:
- Glukose
- Cortisol (= ‚Stresshormon’)
Es besteht ein Zusammenhang zwischen Autismus und Stress-Hormonen!
-> Siehe auch: Dopamin & Co. – Ein Anfang; Die Stress-Reaktion
Wirkungen von STH:
- Regt die Proteinbiosynthese an.
- Hemmt die Fettsynthese (Lipidsynthese).
- Führt zur Ausschüttung von Glucagon und damit zur Blutzuckererhöhung.
- Steigert die GLUKONEOGENESE (= Neubildung von Glukose aus Nicht-Kohlenhydraten).
Ein Mangel an STH führt zu Kleinwuchs.
-> Siehe auch: Dopamin & Co. – Die Stress-Reaktion etc.; Essen & Co. – Citratzyklus, Phenylalanin,
Albumin etc.; Hormone & Co.; Zum Nachdenken – Hypogonadismus
Im Hypophysenvorderlappen (HVL) wird auch TSH (= Thyroidea stimulierendes Hormon) gebildet.
Die Ausschüttung von TSH wird reguliert:
- Durch negative Rückkopplung mit ‚T4’ (Thyroxin) und
- durch TRH (= thyrotropin-releasing hormone) aus dem HYPOTHALAMUS.
[‚T3’ und ‚T4’ sind Schilddrüsenhormone.
-> Siehe auch: Dopamin & Co. - Insulin etc.; Hypophyse; Essen & Co. – Fettstoffwechsel bzw. Albumin
(‚T3’ und ‚T4’); ... und mehr: Disseminiert]
Die Ausschüttung von TRH wiederum wird reguliert durch ‚T3’ und ‚T4’ und durch Neurotransmitter:
- Noradrenalin stimuliert.
- Serotonin hemmt.
[Noradrenalin entsteht aus der Aminosäure TYROSIN – über DOPA und Dopamin.
Serotonin entsteht aus der Aminosäure TRYPTOPHAN; es ist Vorläufer von Melatonin, dem sog. ‚Schlafhormon’. Vorkommen von Serotonin v. a. in den NUCLEI RAPHES im ZNS.
-> Siehe auch: Essen & Co. – Phenylalanin; Acetylcholin; Wunderwerk Gehirn – Substantia nigra, Nucleus ruber, Nuclei raphes
Aus TRYPTOPHAN wird auch Nicotinsäure und Nicotinsäureamid [Niacin] biosynthetisiert; sie haben ‚Anti-Pellagra-Wirkung’. Wichtige ‚Pellagra-Symptome’ sind: Hautentzündung, Durchfall, Demenz.
Pyridinnukleotid-Coenzyme enthalten Nicotinamid; sie sind an zahlreichen biologischen Redoxprozessen beteiligt, z. B. der Dehydrogenasen und Monooxygenasen.
-> Siehe auch: Essen & Co. – Citratzyklus, Triglyzeride, Glutathion, 'Wasser-Vitamine' (Niacin);
Fragen, Fragen, Fragen - Katalase etc.]
Im Hypophysenzwischenlappen wird MSH (= Melanozyten-stimulierendes Hormon) gebildet.
Es reguliert in den Melanozyten die Melaninbildung und –freisetzung.
Melanozyten sind zur Melaninbildung befähigte Zellen in der Epidermis (= Oberhaut). Melanozyten kommen auch vor in Teilen des Auges und in den Leptomeningen (= weiche Hirn- und Rückenmarkhaut).
-> Siehe auch: Wunderwerk Gehirn - Retina, Substantia nigra etc.
Auch Melanin wird aus DOPA – bzw. Tyrosin - synthetisiert.
-> Siehe auch: Essen & Co. – Phenylalanin
Und siehe auch:
Schlafstörungen
Dopamin & Co.
Essen & Co. – Aminosäuren, Phenylalanin, Fettstoffwechsel, Albumin, Liquor, Ergänzungen etc.
Hormone & Co.
Wunderwerk Gehirn – Epiphyse; Kleinhirn; Substantia nigra (Nuclei raphes) etc.
Leitungsbahnen
... und mehr - Disseminiert
Zum Nachdenken – Hypothyreose, Lymphatisches System
Quelle und zum Weiterlesen:
Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’